Conf. Univ. Dr. Daniela Opriș-Belinski
Boala/sindromul Sjögren este o afecțiune autoimună sistemică caracterizată în principal de alterarea secreției glandelor exocrine la care se pot asocia o multitudine de manifestări extraglandulare, unele amenințătoare de viață. Este obiectivată frecvent prin scăderea secreției lacrimale și salivare observată de către pacient și confirmată de medic prin teste specifice.
La momentul actual se consideră că boala Sjögren este semnificativ mai frecventă decât se credea, păstrându-se însă tendința de a fi subdiagnosticată, probabil și datorită faptului că manifestările clinice (xerostomia și xeroftalmia) sunt uneori mai greu conștientizate de către pacient ca fiind patologice. Incidența anuală variază între 2-11 cazuri la 100.000 de locuitori, cu mențiunea că multe țări, printre care și România, nu au date epidemiologice exacte6. Populația țintă este cea de peste 50 de ani cu un raport femei/bărbați de 9:1.
Deși marea majoritate a glandelor exocrine sunt afectate, aspectele clinice principale sunt consecința scăderii secreției, senzație de „nisip în ochi”, gură uscată, dificultăți în alimentare, tumefacții parotidiene recurente și creșterea riscului de apariție a cariilor dentare. Adar, aproximativ jumătate dintre pacienți pot prezenta o multitudine de manifestări extraglandulare. Clasic erau menționate afectarea sistemică, articulară, cutanată, renală și vasculitică dar mai recent se vorbește de afectare pulmonară sau neurologică. Boala pulmonară chistică poate fi întâlnită până la 46% dintre pacienți, în timp ce între 10-20% pot avea pneumonita interstițială. Frecvența crescută a manifestărilor pulmonare precum și potențialul lor crescut de morbiditate a făcut să fie publicat recent un ghid legat de evaluarea și managementul afectării din Sjögren. Remarcăm faptul că acest ghid sugerează screeningul tuturor pacienților pentru o eventuală afectare a tractului respirator. Între 10 și 15% dintre pacienți pot avea neuropatie periferică, ce poate preceda scăderea secreției glandulare. Mortalitatea asociată Sjögrenului necomplicat nu pare a fi semnificativ mai mare decât cea a populației generale, dar asocierea de manifestări extraglandulare și mai ales a limfomului pare să o influențeze în mod negativ.
O caracteristică importantă, care de altfel se întâlnește și la alte boli autoimune dar nu atât de frecvent, este posibilitatea de transformare în limfom malign non-hodgkinian. Timpul mediu de apariție este de aproximativ 7,5 ani iar localizarea preferențială este în ariile extraganglionare (glande exocrine, stomac, plămâni), fapt ce-l face destul de greu de diagnosticat.
De cele mai multe ori stabilirea diagnosticului de certitudine pune probleme care nu pot fi rezolvate decât prin explorări minuţioase şi foarte frecvent prin examinarea histologică a glandelor exocrine. Astfel, biopsia de glandă salivară își păstrează încă importanța diagnostică dar și prognostică, în ciuda faptului că explorarea imagistică, în special de tipul ultrasonografiei, este din ce în ce mai frecvent utilizată și standardizată. Totuși, diagnosticul este de foarte multe ori destul de dificil, atât datorită faptului că există multe alte situații care pot asocia simptomatologie care poate fi întâlnită și în alte boli de țesut conjunctiv (lupus, boală mixtă etc.).
